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<腎臟異常小品文 - 多囊腎>

繼續我們的腎臟系列~

➡️圖文版請看:
https://drjessicakang.blogspot.com/2021/09/blog-post_7.html

除了腎臟水腫、雙套輸尿管，再來我們會看到的胎兒腎臟疾病，就是 #多囊腎。

這個中文名詞其實很容易混淆，因為以英文病名來說，根據是否跟遺傳相關? 水泡的大小? 產前超音波型態? 各自有不同的診斷。

這三種分別是
1️⃣ Multicystic dysplastic kidney #腎多囊性發育不良
2️⃣ Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) #體染色體顯性多囊性腎臟病
3️⃣ Autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD) #體染色體隱性多囊性腎臟病

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🔎腎多囊性發育不良
Multicystic dysplastic kidney

✔️非遺傳性腎臟病 (有非常非常少見的家族性案例)
✔️大多數影響單側腎臟，常見在左側 (若影響雙側腎臟，通常會因為羊水過少等原因導致無法順利成長)
✔️發生率: 1/2500-1/4000
✔️相關疾病: 膀胱輸尿管逆流、腎盂輸尿管接口狹窄、少部分可能合併食道閉鎖或先天性心臟病
✔️預後: 單側預後佳❤️，雙側無法存活

✏️產前超音波型態
1. 腎臟出現很多水泡，大小不一
2. 水泡之間無連接，各自獨立

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🔎體染色體顯性多囊性腎臟病
Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD)

✔️PKD1(16p，佔85%，較嚴重)和PKD2(4q，佔15%，症狀較輕)基因變異所致，屬於顯性遺傳，因此要詢問家族病史
✔️盛行率: 1/400-1/1000
✔️成人型，發病時間約40歲左右，但是腎臟變化有可能之前就開始出現。往後症狀有可能出現高血壓、腎臟發炎、腎臟功能變差需洗腎等情形，不過每個人惡化的速度不一

✏️產前超音波型態
1. 腎臟稍微變大(大約1.5-2個標準差)，並且看起來比較亮(echogenic kidney)
2. 羊水量正常
3. 水泡較少見
4. 建議可詢問孕婦的家族病史，並超音波檢查孕婦本人的腎臟

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🔎體染色體隱性多囊性腎臟病
Autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD)

✔️與PKHD1(6p12.3-p12.2)基因異常相關
✔️盛行率: 1/10000-40000
✔️新生兒時期會因肺部發育不良而死亡；若撐過新生兒時期長大，往後一樣會遭遇高血壓、腎臟功能變差、肝臟出現問題(肝纖維化、肝臟腫大)

✏️產前超音波型態
1. 胎兒時期腎臟變很大 (4-6個標準差)，且看起來比較亮(echogenic kidney)
2. 羊水量減少 (Potter sequence: 肺部發育不良，四肢受限)
3. 較常見有小水泡

🔎🔎醫療專業區:
提一下PKHD1基因診斷的困難，在於這個基因很大，約500kb，預估含有至少86個exon，突變形式非常多(到目前被報出來的方式約為750種，以Exon 3的missense mutation(c. 107C>T; p.Thr36Me)較為常見)，因此目前多使用NGS的方式來診斷。

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看到這裡可能會有的問題：

🧐既然ARPKD和ADPKD都會變大且變亮，那兩者要怎麼區分?

✔️通常ARPKD的腎臟會變得更大! (剛剛有提約4-6個標準差)
✔️ARPKD看起來亮成一片，分不清calyces和cortex；而ADPKD的corticomedullary differenciation是有的

以上提供給大家參考囉～

#產前超音波
#多囊腎胎兒診斷
#ARPKD
#ADPKD
#MulticysticDysplasticKidney
#CysticDysplasia

#ᴋᴏsʜᴀɴ_ʙᴀʙʏ

孕期紀錄緩慢更新中⋯📝
小栗子🌰終於露臉了👶🏻
看那個嘴就知道是我兒子無誤
跟梅森超音波長超像的
會不會生出來又是一個我的複製人🤣
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那天照高層次檢查
有發現小栗子的左腎盂有些微擴張的狀況
超標的標準值是1 小栗子是0.5
雖然不到超標範圍
但超音波還是可以看到左、右兩邊的腎臟大小不一樣
主要是因為新生兒泌尿系統發展還不那麼完全
可能會有尿尿積在裡面排不出來
不過就算在孕期被檢查寶寶有這種狀況
也不能怎麼樣（跟臍帶繞頸一樣）
現在每次產檢醫生都會再幫我追蹤
左腎的狀況
上次驗完血糖也有做產檢
原本0.5的大小已經縮成0.35了
代表尿液有在正常排出
希望一切平安就好
好想趕快抱到你❤️
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#懷孕 #二寶 #孕婦 #超音波照

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新冠病毒對幼兒，尤其是嬰兒，依然危險的。

雖然大多數兒童均為無症狀、輕度或中度症狀，但仍有小部分兒童-尤其是嬰兒和幼兒，當他們受到新冠病毒感染時，重症比例相對高些。

國際期刊（Pediatrics）這幾天刊登的論文《2143例中國新冠肺炎患兒的流行病學特徵》數據顯示:（圖1）

小於1歲的患兒重症和危重病例比例為10.6 %。
1-5歲患兒重症和危重病例比例為7.3%。
6-10歲、11-15歲和≥16歲年齡組的重症和危重病例比例分別為4.2%、4.1%和3.0%。
一名14歲男孩死亡。

NEJM與之呼應......
《新英格蘭醫學期刊》（NEJM）3月18日刊登一篇由武漢兒童醫院等機構發表的文章

《兒童新冠肺炎感染》（SARS-CoV-2 Infection in Children）
該院團隊收集從2020年1月28日至2月26日評估和測試的1391名兒童中，有171名兒童確診新冠感染:（圖2）

確診感染兒童的中位年齡為6.7歲。(1天-15歲)
男生較多(60.8%)

其中9名兒童出現重症、危重症臨床病狀，3名兒童需要住進PICU和使用呼吸器，1名10月大嬰兒死亡。

文章指出，這三位兒童進入武漢兒童醫院的PICU救治。他們除了感染新冠肺炎以外，三位兒童分別罹患腎盂積水、白血病和腸套疊，其中10個月大的腸套疊患兒入院4週後死亡。

那為何幼兒、新生兒面對新冠病毒更脆弱、重症比例更高？

先天的疾病、後天潛在的疾病等多重原因是新冠兒童病情惡化的一大推手。

另外Mixed infection? Coinfection? 也是可能的原因之一。

所以大家還是要注意⚠️
雖然兒童普遍是無症狀及輕症，但新冠病毒對幼兒，尤其是嬰兒依然是危險。

另外重要提醒是......
1.兒童可能在社區傳播中扮演重要角色。
2.兒童在確診新冠肺炎後的幾週內，部分兒童的糞便呈病毒核酸陽性，提醒病毒能在消化系統中複製。
《Lancet-胃腸病學和肝病學》也呼應此議題:即便是在患者呼吸道樣本新冠病毒檢測轉陰性後，其糞便樣本呈病毒陽性的時間仍可長達近5周。
3.所以考慮到嬰兒和兒童部分未經過如廁訓練，且自主防護意識較低，我們在處理兒童鼻腔分泌物、糞便都是要注意的。