【寶寶有蠶豆症，難道是我的錯嗎？】
文 / 賴俊維 東元醫院小兒心臟科主治醫師
在門診的時候，常常會看到有些寶寶是有蠶豆症的『蠶寶寶』；有時候家長會問，為什麼我的寶寶會有蠶豆症呢？爸媽兩個人還有爺爺奶奶都沒有蠶豆症呀？這時我都會耐心地和爸媽好好解釋：
蠶豆症在台灣是相當常見的『X染色體性聯隱性遺傳病』。這個意思是說，蠶豆症的基因是隱性的，位在性染色體X上面。根據孟德爾遺傳定律，如果爸爸媽媽都沒有蠶豆症，表示蠶豆症的基因位在媽媽的其中一條X染色體上（帶原）；由於媽媽有兩條X染色體，另一條正常的X染色體仍然可以發揮正常的功能，因此不會有蠶豆症症狀。但是父母生下來的男生寶寶，因為X染色體一定來自於母親，所以有50%的機率會得到帶有蠶豆症基因的X染色體，此時便會發病。
這時候有的媽媽會開始比較緊張，甚至責備自己：所以寶寶得到蠶豆症是因為我的關係，是我的錯嗎？
『千萬不要有這種錯誤觀念！』
遺傳疾病並不是誰的錯！尤其現代人生子較少，家族史並不明顯的時候，雖然基因可能來自母系，但並不是人力可以決定的，也沒有誰對誰錯。蠶豆症在台灣尤其客家人族群之中特別常見，但蠶豆症基因能廣泛存在於台灣人的基因之中的原因，卻是因為它有生物學上的另類優勢 --- 對瘧疾的保護力。所以蠶豆症患者反而不會受到瘧疾的傷害，這項生物學上的優勢讓蠶豆症基因得以盛行於瘧疾流行區域。
『所以蠶寶寶們應該注意什麼呢？』
蠶寶寶們必須要避免食用或接觸蠶豆、蠶豆製食品（例如『田豆酥』）、奈丸、金銀花、樟腦、龍膽紫等，以防因食物及藥物（如：抗瘧疾藥物、磺胺類藥物、阿斯匹靈等）所引致的溶血反應。有高含量維生素C及K的食物，亦應該避免食用。一但出現皮膚變黃、臉色蒼白、或茶色尿時，應立即就醫尋求診治，不可延誤喔！
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