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中研院分子生物所特聘研究員沈哲鯤院士的研究團隊，日前成功建立實驗鼠模式，證實一種名為TDP-43的蛋白與運動神經元退化性疾病(俗稱漸凍人，Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS)息息相關。

圖為論文第一作者國立台灣大學醫學院分子醫學研究所博士生武蓮絲。她利用老鼠基因標靶技術，首度成功建立在脊髓運動神經元內專一性剔除TDP-43表現的老鼠模式，這些老鼠具有運動神經元退化症的駝背、運動失能、肌肉萎縮、運動神經元缺失及神經膠細胞增生等等症狀。

這項研究說明TDP-43蛋白功能缺失，在脊髓運動神經元扮演重要角色，以及該蛋白與ALS病變，關聯甚深。
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雖然是很棒的研究跟進展，但台灣少數有報導的媒體都直接下標如「漸凍人再也不無藥可醫」之類的。我覺得是太快了點。(P)

論文可參考「生物化學」(The Journal of Biological Chemistry) : http://www.jbc.org/content/early/2012/06/20/jbc.M112.359000。

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